Лейкот-ретикулезы
Своеобразие клинических и морфологических проявлений лейкоза-ретикулеза определяется следующими гистогепетическими особенностями процесса:
1) разрастанием ретикулярной ткани различных органов, включая кроветворную систему, которое в одних случаях носит диффузный, более или менее генерализованный характер, в других — ограничивается пределами костного мозга;
2) угнетением собственно гематопоэтической функции, вследствие остановки дифференциации ретикулярных клеток в кроветворные элементы, с развитием нередко симптоматической формы гипопластического состояния;
3) часто задержкой выхода ретикулярных клеток и их производных в периферическую кровь, вследствие развития межклеточных ретикулярных связей. В соответствии с этим выделяют две формы лейкоза-ретикулеза: лейкемическую, сопровождающуюся появлением большого количества ретикулярных клеток в периферической крови, и алейкемическую, характеризующуюся задержкой выхода ретикулярных или гистиоцитарпых элементов на периферию, несмотря па ретикулярную метаплазию костного мозга и других органов.
Лейкемический ретикулез не представляет особых затруднений в диагностике, проявляясь обычно клиникой острого лейкоза и наличием в периферической крови ретикулярных элементов различных вариаций, среди которых встречаются малые и большие лимфоидно-ретикулярные клетки. Эти клетки отростчатой формы величиной с лимфоцпт, или более крупные с неправильной причудливой формой ядра, сохраняющего тонкую сетчатую структуру» с наличием в части случаев ядрышек. В голубой или синеватой цитоплазме, то опальной, то вытянутой формы имеются мелкие азурофильные гранулы (рис. 28). По своей морфологии лимфоидно-ретикулярные клетки ничего общего не имеют с пара-миелобластами, которые ошибочно причислялись прежде к так называемой «моноцитарной лейкемии» (рис. 27, см. вклейку). Миелогеннос происхождение моноцитов, как указывает И. А. Кас-сирский, в настоящее время почти никем не признается, и потому нет оснований особо выделять миелогенную моноцитарную форму острого лейкоза в противовес острой моноцитарной гистогенной лейкемии, представляющей собой подлинный лейкемический ретикулез.
В клинике наиболкпше затруднения вызывает диагностика алейкемического лейкоза-ретикулеза. На основании литературных данных и собственных наблюдений, мы выделяем три клинических его варианта:
1. Опухолевидный, характеризующийся диффузной ретакулярной метаплазией костного мозга, лимфоузлоп, селезенки и печени.
2. Костномозговой, протекающий с лимфоидно-ретикулярпой метаплазией только костного мозга без видимого увеличения селезенки и печени, клинически проявляющийся прогрессирующей анемией, лихорадкой, иногда геморрагическим диатезом.
3. Тот же вариант с панцитоненическим синдромом, симулирующий апластическую анемию.
В этом случае заболевание при жизни неправильно расценивалось как лимфогранулематоз на основании обнаружения клеток Березовского—Штернберга в стернальном пунктате. В литературных источниках также описаны случаи, когда при распространении лимфогранулематозного процесса в грудину в стернальном пунктате удавалось находить клетки Березовского-Штернберга, л чем и мы неоднократно убеждались в своей практике. Однако следует помнить, что основным условием для диагностики лимфогранулематоза является нахождение не отдельных элементов типа Березовского-Штернберга, а типичной картины с характерным клеточным полиморфизмом и наличием гигантских клеток. В данном случае имело место лишь повышение в пунктате количества ретикулярных клеток, находящихся в различной стадии развития, что целиком соответствовало гистологической картине отдельных органов (селезенки, печени и лимфоузлоп). В клинике эта форма ретикулеза до сих пор ошибочно расценивается как лимфогранулематоз, хотя существенно отличается от него упорно прогрессирующим течением, без периодов клинической ремиссии, однообразным клеточным составом гиперплазированных лимфатических узлов, наличием п периферической крови, и особенно в «унктате костного мозга, большого количества ретикулярных элементов.
К сожалению, и патологоанатомы причисляют еще до сих пор подобные формы к «атипическому (в гистологическом отношении) лимфогранулематозу», характеризующемуся гипернластическими изменениями ретикуло-эндотелия при отсутствии в органах продуктивно-воспалительных процессов, типичных для «классических» форм лимфогранулематоза. В свете современного учения о ретикулезах, а также применения новейших методов их патогис-тологического подтверждения (в частности, импрегнации серебром ретикулиновой стромы), подобные «атипические формы лимфогранулематоза» подлежат критической оцепке, поскольку в таких случаях чаще всего имеет место ретикулосаркома или алейкемический ретикулез.
Заслуживают специального освещения костномозговые варианты ретикулеза. Острое начало, картина сепсиса с высокой температуры ремитирующего характера на фоне лейкопении и преходящей лейкемоидной реакции были подозрительны для висцеральной формы лимфогранулематоза или хронического септического состояния. Менее всего следопало думать об обычном остром лейкозе, так как на девятом месяце заболевания имеющая место умеренная лейке-моидная реакция сменилась панцитопонией. В отличие от истинной апластической анемии обращало на себя внимание несоответствие между тяжестью клинического течения заболевания (септическое состояние, высокая температура ремитирующего характера) и незначительными изменениями периферической крови (отсутствие алейкии), а также резкая болезненность костей с самого начала болезни. Последняя навела на мысль о каком-то системном поражении кроветворной ткани с необходимостью производства стернальной пункции, на основании которой установлен диагноз алейкемического ретикулеза. Прижизненной диагностике способствовала также гистологическая картина биоп-сировапного лимфатического узла — диффузная гиперплазия ретикулярных клеток синусов со вторичной атрофией фолликулов.
Приведенные наблюдения свидетельствуют о том, что в случаях, близких по клинической картине к висцеральному лимфогранулематозу или сепсису и протекающих с выраженным анемическим синдромом, не исключается наличие ретикулеза. По нашему мнению, понятие атипический сепсис (в смысле отсутствия характерпой реакции со стороны кроветворения) оказалось вместилищем самых разнообразных патологических процессов и в особенности таких, как узелковый лсриартериит, системная красная волчанка, ретикулез, туберкулезный сепсис. Для правильной трактовки подобных случаев необходимо всестороннее тщательное исследование больного, включая в обязательном порядке цитологическое исследование костномозгового пунктата, в котором обнаруживается в случаях ретикулеза лейкемическая метаплазия. Как уже указывалось, пролиферация ретикулярных клеток костного мозга и нарушение их дифференциации п кроветворные элементы приводят к развитию прогрессирующей гранулоцито~ пении, анемии и тромбоцитопении, то есть симптоматической формы гипопластической анемии. В то же время ретикулярные клетки, находясь в тесной синцитиальной связи либо совсем не поступают на периферию, либо в отдельных случаях появляются в незначительном количестве. Возникает явное несоответствие между картиной костного мозга выраженной ретикулярной метаплазией и изменениями кропи типа панцитопении.
Подобные формы лейкопенического ретикулеза, протекающего без выраженных опухолевидных разрастаний, известны в литературе под названием «псепдоапластнческого лейкоза» (И. А. Кас-сирский).
Отсутствие клинических признаков лейкозной метаплазии в органах, выраженная панцитопепия с относительным лимфоци-тозом послужили поводом к псверной трактовке заболевания. Этому способствовала также недостаточно глубокая оценка результатов костномозговой пункции, обнаружившей значительный процент «лимфоцитов» и лимфоидпо-ретикулнрных клеток при относительно сохраненной пролиферации костного мозга (81 000), что не типично для аиластической анемии.
Анализ клинических и гематологических проявлений при указанных формах ретикулеза (септическое состояние, геморрагический спндром, прогрессирующая анемизация, панцитопения, ретикулярная метаплазия костного мозга) свидетельствует о сходстве клинической симптоматики, а также морфологической картины крови и костного мозга с теми формами аиластической анемии, которые протекают со вторичной (викарной) пролиферацией ретикулярных элементов. В подобных случаях единственным и решающим дифференциально-диагностическим критерием является картина мислограммы с обязательным подсчетом миелокариоцитов пунктата, как объективным показателем пролиферации костного мозга. Если при аиластической анемии общее количество миелокариоцитов в 1 мм3 пунктата резко уменьшено и колеблется, по нашим наблюдениям, в пределах от 3200 до 13 000, то при лейкопенических лейкозах цифры пролиферации значительно выше (81 000—284 000). Следовательно, для разграничения аиластической анемии от острого лейкоза-ретикулеза в его псевдоаграпулоцитарной форме решающее значение имеет исследование костномозгового пунктата с обязательным подсчетом общего количества миелокариоцитов.
|
