Эритромиелоз
В литературе упоминается под названием синдрома ди Гульсльмо, представляет собой редко встречающуюся форму острого лейкоза, при котором в лейкемический процесс вовлечен преимущественно красный росток. Заболевание характеризуется подострим течением, тяжелой прогрессирующей анемией, появлением в периферической крови незрелых ядросодер-жащих клеток красного ряда и выраженной гепато-сплепомегалией.
В костном мозгу помимо гемоцитобластов отмечается большое количество эритробластов. Однако наряду с типичной формой эритромиелоза, ничем не отличающейся от обычной клиипки острого лейкоза, в настоящее время описаны атипичные варианты заболевания, соответственно клиническим и гематологическим проявлениям его. В связи с этим Г. А. Листенгартен выделяет по синдромному признаку такие формы: спленомегалический, гепатомегалический, геморрагический и гемолитический эритромиелоз; в зависимости от гематологических проявлений— лей-ко-эритробластический вариант, характеризующийся сочетанием эритробластоза с лейкемическими изменениями в кропи; эритробластический — в виде изолированной эритробластемии; анемический, протекающий нередко с пернициозноанемической картиной крови; и, наконец, лейкопеиический, симулирующий в клинике парциальную гипопластическую анемию ( по прежней терминологии — «ахрестическая» анемия).
Деление эритромиелоза на отдельные формы носит сугубо условный характер, поскольку на поздних этапах болезни часто происходит трансформация эритробластического кроветворения .в гемоцитобластоз. Скорее всего, эритромиелоз является лишь определенной фазой лейкемического процесса.
Дифференциальную диагностику эритромиелоза следует проводить с приобретенной гемолитической анемией, парциальной гинопластической анемией, болезнью Аддисон-Бирмера, метастазами рака в костный мозг и реже — с остеомиелосклерозом.
В отличие от гемолитической анемии при эритромиелозе не наблюдается гематологической ремиссии и лечебного эффекта от кортикостероидных гормонов, а также высокого ретикулоцитоза, свойственного гемолитической анемии; проба Кумбса выпадает отрицательной; и лейкограмме и пупктате костного мозга обнаруживается повышенное содержание «бластных» элементов.
Отличительными признаками эритромиелоза от пернициоз-ной анемии являются, но-первых, отсутствие терапевтического эффекта от применения витамина В12, содержание которого в крови у больных эритромиелозом повышено (Ю. Л. Милевская), тогда как при пернициозной анемии оно резко понижено; во-вторых, наличие сочетанного лейкемичоского поражения эритроид-ного и гранулярного ростков костного мозга в противовес пернициозной анемии, где лейкемические изменения костного мозга отсутствуют.
Появляющиеся в периферической крови при эритромислозо мегалобластоидные элементы отличаются от мега лоб ластов у больных пернициозной анемией как по структуре ядра, содержащего ядрышки и напоминающего ядро миелобласта, так и по наличию диспропорции в созревании ядра и цитоплазмы.
В отличие от эритромиелоза для парциальной гипопластичес-кой анемии, протекающей с эритробластической реакцией костного мозга, lie характерны лейкемические сдвиги в костномозговом пунктате, высокий пормобластоз в периферической крови, а также увеличение селезенки.
Диагноз метастазов рака п костный мозг исключается на основании рентгенологического исследования костного скелета и данных стернального пунктата, в котором при метастазах рака, как правило, обнаруживаются опухолевые клетки.
Весьма сходны клинические проявления эритромиелоза и лейкоэритробластической формы остеомиелосклероза (гепато-спленомегалия, анемия, периферический нормобластоз). Последний в отличие от эритромиелоза характеризуется более длительным течением (песколько лет), часто гипертромбоцитозом и бедным клеточными элементами пунктатом костного мозга, в то время как нри эритромиелозе резко выражена клеточная пролиферация за счет «бластных» элементов.
|
