Классификация
Существует несколько классификаций лейкозов, основанных на клипико-морфологическом принципе заболевания. Из них наиболее распространенной в настоящее время является классификация, которую разработали X. X. Владос, Н. А. Краевский и М. С. Дульцин (табл. 2). В ней в первую очередь отражена группа заболеваний, именуемая ретикулезами, в основе которых лежит пролиферация ретикулярных клеток и производных ретикулярного синцития стромы кроветворных органов.
Следующими за ретикулезами идут лейкозы — гемоцитоблаотозы, а затем — миелозы и лимфаденозы.
В данной классификации показано, что ретикулярные элементы не только в норме, по и в патологических случаях могут дифференцироваться в клетки паренхимы кроветворных органов — гемоцитобласты, а также в миолоидные, лимфоидные и эритробластические элементы. Последние являются исходными При объективном исследовании больного обращает на себя внимание бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.
Геморрагические проявления у большинства больных носят характер обширных кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку или профузиых кровотечений из слизистых оболочек. Возможны также кровоизлияния в сетчатку глаза и головной мозг. Реже наблюдаются точечные геморрагии на коже и слизистых оболочках возникновении геморрагического диатеза основная роль принадлежит тромбоцитопепии. Наряду с этим имеют значение повышенная проницаемость сосудистой стенки, обусловленная лейкемичес-кой инфильтрацией последней, и дефицит ряда гуморальных факторов (прокоагулянтов).
Со стороны органов дыхания наблюдаются пневмонии, а иногда очаги некроза или лейкемической инфильтрации в легочной паренхиме. Легочные поражения часто осложняются экссудативным плевритом или развитием транссудата в полости плевры, возникающего вследствие сдавления путей оттока увеличенными лимфоузлами.
Нередки изменения со стороны других органов в виде токсического раздражения почек, функциональных нарушений печени, желудочно-кишечных расстройств, невритов и т. п.
В связи с развитием субпериосталышх лейкомических инфильтратов появляется болезненность в костях при поколачпвании, особенно в грудине (симптом стерналгии). Увеличение селезенки, печени и лимфоузлов, обусловленное лейкемической метаплазией, в начальных стадиях острого лейкоза незначительно и непостоянно, так как степень развития метаплазии в органах, по нашим наблюдениям, зависит от продолжительности течения патологического процесса. На ощупь вышеуказанные органы плотны и безболезненны. Только в более поздних стадиях, в особенности при затяжном течении лейкемического процесса, отмечается выраженная гепато-спленомегалия.
Однако наблюдаются так называемые опухолевидные формы острого лейкоза (примерно до 10% всех случаев), которые с самых ранних стадий заболевания характеризуются резким разрастанием лей-кемических очагов в различных органах: лимфатических узлах, особенно средостения, в селезенке, коже (лейкозные фун-гоиды), в ретробульбарной клетчатке глаза, например, при хлорлейкозе и т. д.
В дифференциальной диагностике опухолевидных форм острого лейкоза следует иметь в виду метастазы рака в костный мозг, симулирующие иногда острую лейкемию, а также сочетание лейкоза с злокачественными новообразованиями. Дифференциальная диагностика с метает а зирующим раком основывается на изучении пунктата костного мозга (гиперплазия костного мозга, чрезвычайно большое содержание в нем гемоцитобластов, отсутствие раковых клеток). Что касается возможной комбинации рака вттутренних органов с лейкозом, то мы неоднократно обращали внимание на тот факт, что в случаях так называемых сарколейкозов недифференцированные элементы — гемоцито-бласты располагаются в мазке крови не диффузно, а в виде отдельных островков. Это указывает на очаговую метаплазию и наблюдается обычно в случаях лейкозов, протекающих с пышным лейкобластическим ростом.
В зависимости от преобладания в клинической картине отдельных симптомов заболевания, выделяют различные клинические варианты острого лейкоза — анемический, некротический, геморрагический, опухолевидный и другие. Однако, по нашему мнению, такое деление является весьма условным, так как в подавляющем большинстве случаев рано или поздно клинические проявления становятся многообразными, и больные погибают при развернутой картине лейкоза.
Конечные стадии болезни характеризуются прогрессирова-нием основных симптомов заболевания, в частности, анемии, которая в течение очень короткого промежутка времени достигает чрезвычайно высокой степени. На местах кровоизлияний, в связи с глубоким нарушением трофики, возникают некрозы, осложняющиеся вторичной инфекцией. Неуклонно прогрессирует септицемия и общая интоксикация организма. В этом периоде заболевания температура дает резкий подъем — до 39—40°, опережая нередко появление ряда других симптомов, характерных для конечного периода: резкая слабость, адинамия, желудочно-кишечные нарушения и упадок сердечно-сосудистой деятельности.
Картина крови при острых лейкозах характеризуется следующими признаками:
1. Появлением в лейкограмме недифференцированных клеточных элементов (гемоцитобластов, миелобластов, ретикулярных клеток я др.), составляющих основную массу клеток.
2. Наличием так называемого «лейкемического провала» (hiatus leucaemieus), выражающегося в отсутствии промежуточных форм между недифференцированными клетками — гемоцитобла-стами — и зрелыми пейтрофмдами (т. е. миелоцитов и метамиело-цитов), в связи с прекращением созревания кровяных элементов на стадии материнской кровяной клетки.
3. Отсутствием в лейкоцитарной формуле эозпнофилон и ба~ зофилов, что при учете лейкемического провала дает возможность дифференцировать острый лейкоз от хронического миелолейкоза, которому свойственна так называемая эозинофильно-базофпль-ная ассоциация и сохранен переход от «бластных» элементов к зрелым нейтрофилам.
4. Резко вырая^енпой анемией, являющейся своего рода барометром тяжести течения лейкемического процесса, и тромбоци-топенией (часто шоке критического уровня), развитие которых связано с пролиферацией недифференцированных элементов, утративших способность к созреванию. Анемия достигает обычно крайних степенен — содержание НЬ надает до 20—30 ед., а количество эритроцитов — до 1 —1,5 млн.
Общее количество лейкоцитов при остром лейкозе подвержено большим колебаниям — от лейкопенических цифр до 200—300 тыс. и более в крови.
Существует мнение, что лейкопенические формы лейкоза обусловлены наличием в крови анти лейкоцитарных аутоаитител. Наряду с этим, лейкопения наблюдаетс'я при острых ретикулезах, при сочетании острого лейкоза с туберкулезной инфекцией , которая оказывает угнетающее действие на лейкопоэз вплоть до полного регрессирования морфологических признаков лейкоза; наконец, в терминальном периоде лейкоза, вследствие непрерывного обмена и гибели лейкоцитов, наступает истощение костномозгового кроветворения.
Клинико - гематологические варианты острого лейкоза.
Различают следующие формы острого лейкоза:
1) острый ретикулез;
2) острый гемоцитобластный лейкоз;
3) острый миелоз;
4) острый эритролейкоз (эритромиелоз);
5) острый лимфаденоз.
Острый гемоцитобластный лейкоз характеризуется нарушением созревания кровяных элементов на стадии основной мате-.ринской клетки — гемоцитобласта. Последний нередко имеет атипичную форму с полиморфным ядром, внешне напоминающим ядро моноцита — это так называемый парагемоцитобласт. В отличие от моноцита он имеет небесно-голубую протоплазму и нежно-сетчатую структуру ядра, содержащего ядрышки. При острых гемоцитобластных лейкозах в периферической крови часто появляются мпкрогемоцитобласты, нередко ошибочно принимаемые за «лимфоциты», особенно при окраске крови по Романовскому — Гимза. Трудность дифферснцировки их от лимфоцитов связана с тем, что в отличие от типичных гемоцитоблас-тов, ядро которых нежно-петлистое, светлое, микрогемоцитобласт содержит ядро, богатое базихроматином, вследствие чего оно иредставляется темным, компактным, похожим на ядро лимфоцита. Совершенно стушеваны у микрогемоцитобласта и другие морфологические черты. R подобных случаях абсолютное увеличение количества «лимфоцитов» должно навести на мысль о необходимости дифференциации их с микрогемоцитобластами. Последняя осуществляется путем тщательного качественного изучения мазка, применения микрохимических реакций и исследования костномозгового пунктата.
Следующей формой острого лейкоза является острый миелоз. Это более дифференцированная форма лейкоза, характеризующаяся наличием в периферической крови и и пупктате костного мозга миелобл астов; в клинике заболевание часто проявляется анемическими симптомами и в силу затяжного течения сопровождается выраженными признаками системной метаплазии по органам.
Острый лимфолейкоз, в виду исключительной редкости, практического значения не имеет. Основанием для его диагноза могут служить характерные морфологические признаки лимфобластов — наличие в ядрах одного-двух крупных ядрышек и часто околоядерного просветления. Помимо этого, при остром лимфолейкозе наблюдаются длительные ремиссии под влиянием кортикостсро-идной терапии. Однако некоторые авторы отрицают его существование, полагая, что в этих случаях за острый лимфолейкоз ошибочно принимается обострение хронического лимфаденоза или острый ретикулез, характеризующийся увеличением лимфатических узлов и селезенки, а также лимфоретикулярным клеточным составом костного мозга и периферической крови.
Разделы
|
