Виды
Кроме обычной, описанной нами, формы в настоящее время выделяют следующие гематологические варианты хронического миелолейкоза:
1. Эозинофилъный миелоз, протекающий с резкой гиперэози-пофилией (40—90%), сдвигом эозинофильной формулы влево и гиперплазией эозинофильного ростка костного мозга. Этот вариант характеризуется выраженной тяжестью и кратковременностью течения, часто не превышающей одного-двух лет.
2. Вазофилъный вариант лейкоза характеризуется значительным увеличением количества базофилов в крови (до 50—60%) и обычно подострым течением.
3. Сегмента ядерный вариант протекает с резким нейтрофиль-ным лейкоцитозом в периферической крови и незначительным ядерным сдвигом влево. В костном мозгу также преобладают зрелые пейтрофилы. Этот вариапт характерен для начальной стадии и для спокойного течения лейкоза.
4. Мегакариоцитарпый микоз. От обычного хронического миелолейкоза отличается гипертромбоцитозом, достигающим нескольких миллионов. Методом лейкоконцептрации у подобных больных в периферической крови можно обнаружить также мега-кариоциты. Многие из описываемых мегакариоцитарных лейкозов, так же как и другие варианты миелозов (:юзинофилышй и базофильный), в терминальных стадиях заболевания приобретают черты обычного хронического миелолейкоза. Вместо с тем, большинство описываемых мегакариоцитарных лейкозов, протекающих с геморрагическим диатезом, относится к «геморрагической тромбоцитемии, которую ряд авторов отождествляет с остеомие-лосклерозом.
Диагноз хронического миелолейкоза ь классических случаях не представляет затруднений. Трудности обычно возникают в начальном периоде заболевания, когда еще нет четких лейкеми-'ческих изменений со стороны крови и выраженных признаков системной метаплазии в органах. Дифференциальную диагностику и этих случаях следует проводить с лейкемоидной реакцией миелоидного тппа. возникающей при различных инфекциях {сепсис, туберкулез), а также при метастазах рака в костный мозг. Опорными диагностическими критериями для миелолейкоза являются: 1) наличие анемии, не свойственной лейкемоидной реакции; 2) увеличение количества базофилов и эозипофилов в лейко-грамме; 3) иногда гипертромбоцитоз; 4) данные миелограммы, которая при мпелолейкозе характеризуется увеличением количества миелокариоцитов и резким сдвигом влево, тогда как при лейкемоидной реакции миелограмма остается мало излишен ной; 5) динамика картины крови: лейкемопдная реакция обычно исчезает с устранением вызвавшей ее причины, в то время как изменения в крови прп мпелолейкозе неуклонно прогрессируют.
В периоды обострения хронического миелоза дифференциальную диагностику необходимо проводить с острым лейкозом. Длительность течения процесса, а также степень метаплазии в органах в этих случаях не являются решающим критерием, если учитывать, с одной стороны, возможность раннего обострения хронического лейкоза, а с другой,— наличие острого лейкоза с затяжным течением, прп котором увеличение селезенки и печени иногда достигает значительных размеров. В подобных случаях опорными пунктами дифференциальной диагностики являются некоторые особенности картины крови:
1) наличие при хроническом миелозо промежуточных форм между «бластными» элементами и зрелыми гранулоцитами, в то время как для острого лейкоза характерно «лейкемическое зияние»;
2) наличие эозинофильпо-базофильной ассоциации, отсутствующей при остром лейкозе;
3) наблюдаемый иногда при хроническом миелозе гипертромбоцитоз, тогда как при остром лейкозе уже с самого начала имеется тромбоцитопения.
Следовательно, хронический миелоз даже при обострении сохраняет свои характерные черты. Затруднения, возникающие прп диагностике алей комических и сублей комических форм миелолейкоза приведены нами в разделе об остеомиелосклерозе.
Течение хронического миелолейкоза волнообразное, со сменой обострений и ремиссий. При обострении псе симптомы болезни резко нарастают, выражаясь в крайней адинамии п слабости, повышенной потливости, быстром увеличении размеров селезенки и печени, высоком подъеме температуры. Повышенно температуры связано с усиленным распадом лейкоцитов и наводнением кропи белковыми продуктами (асептическая лихорадка), а иногда с присоединением вторичной инфекции (сепсис, пневмония, туберкулез). Особенно характерным для обострения миело-за являются изменения со стороны крови, которые выражаются в резком «омоложении» (появлении большого количества «властных» форм) и прогрессировании анемии и приближают ее к картине крови при остром лейкозе.
В период ремиссии происходит стабилизация процесса, что выражается в уменьшении размеров печени и селезенки, снижении температуры, потливости и других признаков интоксикации, улучшении общего состояния больного, а также в значительном уменьшении количества лейкоцитов и ядерного сдвига. Каждый новый рецидив болезни протекает более тяжело, а каждая новая ремиссия становится короче предыдущей. Б конечном итоге патологический процесс неуклонно прогрессирует. В терминальной стадии болезни возникает картина миелобластного обострения, что свидетельствует о крайне неблагоприятном течении болезни и близости летального исхода.
Продолжительность жизни больного со времени появления первых симптомов миелолейкоза составляет в среднем три-четыре года. Однако наблюдаются случаи с более длительным течением (до 10 лет и более), а с другой стороны,— тяжелые формы с продолжительностью не более года. Прогноз во всех случаях неблагоприятный. Больные погибают или от основного заболевания при явлениях резкой анемии и кахексии, или же от ряда тяжелых осложнений (кровоизлияние в мозг, пневмонии, разрыв селезенки, развитие туберкулезной инфекции и т. п.).
Хронический лимфатический лейкоз (лимфолейкоз, лимфаде-ноз)
В основе хронического лимфолейкоза лежит лимфоиднан гиперплазия и метаплазия кроветворных органов (лимфатических узлов, селезенки и костного мозга), сопровождающиеся часто лим-фоидиой инфильтрацией других органов и тканей. В результате бурной пролиферации лимфатических элементов в костном мозгу происходит подавление миелопоэза с развитием прогрессирующей анемии, грапулоцитопении и тромбоцитопении, а также глубокие нарушения обмена веществ.
Этиология хронического лимфолейкоза, как и других форм лейкоза, до сего времени еще не установлена (см. раздел об этиологии лейкозов).
Патологоапатомические изменения сподятся к системному увеличению наружных и внутренних лимфатических узлов, селезенки и печени, а также тотальной лимфоидной метаплазии костного мозга. Увеличение лимфоузлов и селезенки обусловлено значительной пролиферацией лимфоидной ткани, исходящей из ретикулярных клеток синцития и эндотелия синусов, в силу чего утрачивается нормальная структура органа. В печени развивается лимфоидная инфильтрация в иерипортальных прослойках соединительной ткани, а также дистрофические изменения в печеночных клетках. Наряду с этим отмечается лимфоидная инфильтрация различных органов
Клиника. Хронический лимфолейкоз встречается преимущественно в пожилом возрасте (после 50 лет) и в два раза чаще у мужчин. Клиническая картина его чрезвычайно разнообразна, что объясняется стадийностью течения и наличием различных кли-вико-гематологических вариантов болезни.
Классическая форма хронического лимфолейкоза характеризуется постепенным началом и длительным латентным течением. Больные на протяжении ряда лет не подозревают о существовании болезни, несмотря на наличие характерных изменений крови. Поэтому нередко заболевание обнаруживается совершенно неожиданно, благодаря случайному анализу крови, предпринятому по какому-либо поводу. У ряда больных начальный период хронического лимфолейкоза характеризуется увеличением отдельных групп лимфатических узлов при отсутствии субъективных нарушений и полном сохранении работоспособности больного. При этом чаще всего поражаются подчелюстные и шейные лимфоузлы.
Через некоторый промежуток времени (от нескольких месяцев до двух-трех лет) наступает II период болезни, характеризующийся генерализованным увеличением лимфоузлов, селезенки и печени. Постепенно развивается общая интоксикация организма, выражающаяся в повышении температуры, усиленной потливости, общей слабости, апорексии, кожном зуде и т. д. Эти явления связаны с повышенным разрушением лейкоцитов и наводнением организма продуктами нуклеиновых соединений. В этом периоде обычно возникает анемия, которая нарастает при обострении патологического процесса и особенно пыражена в III (конечном) периоде.
Причиной малокровия является лимфоидная метаплазия костного мозга с подавлением эритропоэза. В некоторых случаях при хронических лимфолейкозах развивается гемолитическая анемия аутоиммунного происхождения, обусловленная появлением в крови антиэритроцитарпых аутоантител, продуцируемых лимфатической тканью.
|
