Хронический лейкоз
Хронический лейкоз является самой частой формой лейкоза. В основе ого лежит миелоидпая гиперплазия костного мозга в основном за счет незрелых гранулоцитов и миелоидная метаплазия селезенки, печени, лимфатических узлов и других органон. Нарушение гематопоэза при нем сводится к усиленной пролиферации и торможению процессов созревания гранул он о этических элементов, в результате чего угнетается функция других ростков костного мозга, в особенности эритропоэза.
Патологоанатомические изменения при хроническом миелозе выражаются прежде всего в резком увеличении селезенки (иногда до 10 кг) за счет развития и ней миелоидной ткани. Такая же мие-лоидная метаплазия наблюдается в печени, которая увеличивается иногда в большей степени, чем селезенка. Костный мозг резко гиперплазирован, а в трубчатых костях жировой костный мозг замещен миелоидной тканью. Развитие внекостномозговых очагов кроветворения отмечается также в лимфоузлах, почках, легких, слизистой кишечника, подкожной жировой клетчатке и других тканях.
Наряду с метаплазией наблюдаются со стороны ряда органов дистрофические изменения, кровоизлияния и различные воспалительные процессы (плевриты, пневмонии и пр.). Клиника. Хронический миелоз встречается преимущественно в среднем возрасте (25—40 лет). В клинической картине различают три периода: I—начальный; II—период выраженных клинических проявлений и IIJ — конечный (дистрофический) период.
Заболевание развивается постепенно. В одних случаях больные жалуются на повышенную утомляемость, общую слабость и недомогание; в других — на тяжесть в левом подреберье, особен-но после приема пищи. Иногда больные предъявляют жалобы на боли в суставах и костях, возникающие в результате лейкемической гиперплазии костного мозга, а также на боли невралгического характера, обусловленные развитием специфической инфиль-трании по ходу нервных стволов.
В начальном периоде хронического миелолеикоза больпые не теряют трудоспособности.
При объективном исследовании кожные покровы обычной окраски, подкожно-жировой слой сохранен. Со стороны внутренних органов отклонений от нормы не выявляется. Селезенка не прощупывается, хотя рентгенологически и перкуторно обычно увеличена. Этот период у большинства больных длится один-два года. В дальнейшем (во II периоде) нарастают жалобы больного в связи с прогрессировавши лейкемического процесса. Отмечается резкое увеличение селезенки, печени, а в некоторых случаях заметно увеличиваются и лимфатические узлы. Селезенка иногда занимает всю левую половину брюшной полости, причиряя больному постоянные тупые боли, обусловленные растяжением капсулы. Боли в левом подреберье более острого характера появляются при развитии перисплепита, который манифестируется шумом трения брюшины. Последний выявляется как пальпа-т/орно, так и при аускультации. Но особенно резкие боли в селезенке возникают при развитии в ней инфарктов. Во II периоде миелолеикоза наблюдается болезненность при поколачинаииа костей, особенно грудины (стерналгия), учащаются различные невралгии, появляются кровоизлияния и тромбозы сосудов с возникновением инфарктов п различных органах. На коже иногда развиваются лейкемические инфильтраты в виде папулезных высыпаний. Нередко присоединяется вторичная инфекция в виде экссудативного плеврита, в особенности левостороннего, обусловленного распространением воспалительного процесса с капсулы селезенки на плевру, а-также очаговой пневмонии, связанной с развитием ателектазов в нижних отделах легких вследствие сдавле-ния последних увеличенной печенью и селезенкой. В легких возникают иногда специфические лейкемические инфильтраты, которые нередко симулируют банальную пневмонию. Со стороны сердечно-сосудистой системы, главным образом у пожилых лиц, появляются симптомы недостаточности кровообращения за счет развития глубоких дистрофических изменепий или лейкемической инфильтрации миокарда. Возможны изменения со стороны мочеполовой системы в виде пиелитон или раздражения канальцевого аппарата с появлением альбуминурии и цилипдрурии. В мочевом осадке отмечается большое количество мочекислых солей в связи с усиленным распадом лейкоцитов, вследствие чего иногда возникает почечная колика. У мужчин изредка наблюдается приа-пизм, то есть длительная болезненная эрекция полового члена, связанная с лейкемической инфильтрацией кавернозных тел. Весьма показательны изменения со стороны глазного дна, где иногда удается обнаружить кровоизлияния и лейкемические околососудистые инфильтраты в сетчатке (retinitis leucaemica). г Конечный период хронического миелолеикоза характеризуется резкой апемией и истощением, вплоть до появления кахек-тических отеков, развитием различных осложнений и глубокой интоксикацией организма. Последняя проявляется резким повышением температуры (до 39—40°), которая часто принимает септический характер, тяжелым общим состоянием больного, упорными поносами и в конечном итоге — упадком сердечно-сосудистой деятельности.
Изменения со стороны крови в ранних стадиях заболевания характеризуются незначительным лейкоцитозом (до 10—15 тыс.) И ядерным сдвигом влево, чаще до миелоцитов. Обращает на себя внимание увеличение содержания базофилов (доЗ% и выше), часто сочетающееся с гиперэозинофилией. Нередко наблюдается гипер-тромбоцитоз. Красная кровь в начальной стадии и в легких случаях заболевания не дает особых отклонений от нормы. По мере генерализании лейкемичсского процесса нарастает общее количество лейкоцитов, достигающее порой нескольких сотен тысяч (и даже 1 — 1,5 млн.), с ядерным сдвигом до промиелоцитои и миелобластов. Увеличение «властных» элементов отмечается при обострении и в терминальном периоде заболевания. В стадии развернутого течения миелоза резко увеличивается содержание эозинофилон и в особенности базофилов, процент которых иногда достигает 20—30. Число зрелых гранулоцитов значительно уменьшается (до 10—15%). Обыкновенно прогрессирует анемия, которая является показателем тяжести течения лейксмического процесса и в конечном периоде заболопания принимает гипоггластический характер. Количество тромбоцитов постепенно снижается, падая в конечной стадии заболевания до очень низких цифр.
В костномозговом пунктате наблюдается увеличение общего количества миелокарио-цитов (до 400 000—800 000 в 1 мм3), главным образом за счет незрелых форм гранулоцитарного ряда (миелоцитов и промиелоцитон), повышается процент базофильных и эозипофильных элементов, а также мегакариоцитов. При прогрессированип или обострении лейкемического процесса нарастает ядерный сдвиг до промиелоцитов и миелобластов, снижается количество мегакариоцитов и постепенно развивается гипоплазия эритроидно-го ростка.
Разделы
|
