Острые гемолитические анемии
Острые гемолитические анемии обусловлены преимущественно внутрисосудистым гемолизом. Причины их по своей природе весьма разнообразны. Сюда входят:
1) инфекции (анаэробный сепсис, малярия и др.);
2) интоксикации гемолитическими ядами (фосфор, мышьяковистый водород, змеиный или грибной яд и др.);
3) физические факторы (охлаждение, ожоги);
4) переливания несовместимой крови (как по групповому признаку, так и резус-фактору);
5) гемолитические анемии аутоиммунного происхождения;
6) и, наконец, анемии неизвестной этиологии типа Ледерера— Брилля, хотя существование ее некоторыми авторами (10. И. Ло-рие) представляется сомнительным.
Повышенный гемолиз возникает в одних случаях в силу непосредственного воздействия на эритроциты патогенного фактора, апример, гемолитического яда (фосфор, фенилгидразин и пр.) или малярийного плазмодия, который является, как известно, эндоглобулярным паразитом, в других — гемолиз обусловлен наличием в организме различных агглютининов и гемолизинов. Среди них различают холодовът агглютинины и гемолизины (при гемолитической анемии от охлаждения), антирезус-агглютипи-яы, образующиеся у резус-отрицательных лиц (15% людей) ори введении им резус-положительной крови, аутоагглютинины {при так называемых иммуногемолитических анемиях) и т. д. В настоящее время большое значение придается последней группе иммунных тел — аутоагглютининам, действие которых направлено на антигены, содержащиеся в собственных клетках организма больного. К сожалению, причина появления в крови аутоаг-глютининов до сих пор еще не ясна. Известно лишь, что некоторые лекарственные средства (пирамидон, хинин, сульфаниламиды а др.) при соединении их с белками плазмы становятся аутоанти-генами, вызывающими образование антител к собственным клет кам крови. В настоящее время предполагают, что в основе лекарственных гемолитических анемий нередко лежит семейно-наелсд-ственный дефицит фермента глюкозо-6-фосфодегидрогеназы, что способствует денатурации гемоглобина под воздействием внешних факторов. Иммуногемолитические анемии наблюдаются не только при употреблении некоторых лекарственных препаратов, но также -при коллагенозах (системной волчанке), злокачественных новообразованиях, при лейкозах (чаще хроническом лимфолейко-зе), лимфогранулематозе и пр.
Наличие в сыворотке крови антиэритроцитарных аутоагглго-тининов в этих случаях доказывается положительной пробой Кумбса.
Клиническая картина острых гемолитических анемий, несмотря на различия этиологических факторов, однотипна: острое начало с озноба, высокой температуры (39—40° и выше) и резкой слабости, довольно часто паблюдающиеся тошнота, рвота и схваткообразные боли в животе.
Состояние больных тяжелое, вплоть до прострации. Обращает на себя внимание резкая бледность с желтушным оттенком кожи и слизистых оболочек, весьма часты кожные геморрагии. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается смещение границ сердца, тахикардия, систолический шум, гипотония, а в тяжелых случаях — картина шока. Селезенка и печень слегка увеличены. В сыворотке крови повышено количество ненрлмого билирубина. В связи с резким гемолизом в моче появляются белок и свободный гемоглобин (гемоглобину-рия), вследствие чего моча приобретает почти черный цвет. Возможна даже закупорка почечных канальцев пигментами и обломками эритроцитов с развитием тяжелых некротических изменений, что приводит к анурии и азотемии.
Картина крови характеризуется резко выраженной апемией малым количеством эритроцитов (до 1 000 000) и содержанием гемоглобина — 20—30 ед. В периферической крови наблюдается значительный ротикулоцитоз и нормоэритробластоз, а также гиперлейкоцитоя с ядерным сдвигом плево (до миелоцитов). В пунктате костного мозга отмечается резкая эритробластическая реакция. Острое начало гемолитической болезни и клинические проявления, включая вышеописанные изменения со стороны крови, нередко симулируют клинику острых инфекций (сепсис, малярия, лептоспирохетоз и др.). Обычно с таким диагнозом подобные больные направляются в стационар после безуспешной терапии антималярийными препаратами и различными аптибиотиками.
Итак, диагноз острой гемолитической анемии ставится на основании острого начала заболевания с озноба и повышения температуры, клинических проявлений (желтухи, малокровия, иногда увеличения селезенки) с учетом нарушения пигментнош обмена и характерных изменений со стороны красной крови. Более тонная дифференциация внутри этой группы анемий возможна лишь при тщательном учете анамнестических данных и применении таких иммунологических реакций, как определение агглютининов, гемолизинов и теста Кумбса.
Лечение. Наилучший эффект дают стероидные гормоны, применяемые в следующих дозах: преднизон — 20—60 мг в депь, кортизон — 100—200 мг и АКТ Г —40—60 ед. Стероидную терапию следует сочетать с многократными капельными переливаниями консервированной крови 3—4-дневной давности или свежей плазмы (250—400 мл), особенно в случаях острого и массивного гемолиза. Если заболевание не поддается терапии и клинические явления нарастают, то в случаях иммуиогемолитических анемий показана спленэктомия, поскольку селезенка — не только основной орган, в котором происходит гемолиз, но и главный источник образования в организме антител. Спленэктомия оказывает благоприятный лечебный эффект в 65% случаев иммуиогемолитических анемий (Г. А. Алексеев). Больным необходимо назначать также обильное питье, подкожное введение 5%раствора глюкозы или физиологического раствора (до 2 л в сутки), сердечпо-сосудис-тые средства (камфора, кофеин и др.)- При наличии выраженной гипотонии (коллапс) показан мезатон или норадрепалин.
|
