Хроническая гемолитическая анемия
Хроническая гемолитическая анемия с ночной пароксизмальной гемоглобинурией (болезнь Маркиафава—Микели). В основе заболевания лежит повышенный гемолиз эритроцитов, совершающийся главным образом в сосудах почек и сопровождающийся постоянным выделением с мочой гемосидерина. На этом фоне периодически возникают гемолитические кризы с появлением в моче свободного гемоглобипа.
Этиология болезни неизвестна. Причиной повышенной ломкости эритроцитов является дефицит фермента ацетилхолинэстера-зы, а непосредственными факторами гемолиза служат нормальные ингредиенты плазмы (пропердин, комплемент и др.).
В патогенезе гемолиза важное значение придается также повышенной чувствительности эритроцитов к снижению рН крови (ниже 7,2), что наблюдается обычно во время сна. Отсюда и возникло название пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Болезнь чаще встречается у мужчин в возрасте 30—40 лет и характеризуется волнообразным течением со сменой гемолитических кризов периодами светлых промежутков. Кризы проявляются болями в пояснице, часто симулирующими почечную колику, повышением температуры, симптомов анемии и выделением «черной» мочи за счет наличия в ней гемосидерина и свободного гемоглобина. Боли обусловлены массивным гемолизом эритроцитов в сосудах ночек и прохождением по почечным канальцам разрушенных эритроцитов. В результате этого может наступить даже обтурация почечных канальцев с развитием анурии и уремии. Из других симптомов иногда отмечается бледно-лимогшый оттенок кожи вследствие развития гемолитической желтухи, которая сопровождается умеренным повышением в сыворотке крови непрямого билирубина и усилепным выделением уробилина и стеркоби-лина. Печень и селезенка обычпо не увеличены, так как гемолиз совершается в сосудах. Со стороны крови наблюдаются умеренная нормохромная анемия с повышением количества ретикулоцитов и лейкопения. Количество тромбоцитов обычно понижено. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена.
Заболевание иногда протекает с тяжелыми осложнениями: коллапс (в случаях массивного гемолиза), уремия и тромбозы в различных органах (селезенке, кишечнике, головном мозгу).
Патогепез тромбообразования сложный и включает сочетание следующих трех факторов: закупорку мелких сосудов гемоли-вированными эритроцитами, повышение тромбопластического фактора эритроцитов и нередко угнетение фибриполитцческой активности. Характерной клинической особенностью болезни Маркиафава—Микели является большое предрасположение к инфекционным заболеваниям и наличие у больных различных аллергических проявлений.
Лечение. Стероидные гормоны ири этом заболевании эффекта не дают. В период криза показано переливание эритроцит-ной взвеси с соблюдением следующих условий: во-первых, перелитая взвесь должпа быть одногруппной и резус-совместимой, поскольку эритроциты больных обладают повышенной чувствительностью к групповым антителам и резус-фактору; во-вторых,— со сроком хранения свыше 7—10 дней, так как эритроциты больпых резко чувствительны к сывороточному белку-пропердину, который нестоек и разрушается в течение 7—8 дней. Для профилактики тромбозов в тех случаях, где ускорено время свертывания крови и увеличено количество тромбоцитов, показана антикоагуляитная терапия.
|
